Mi a sclerosis multiplex, mik a sclerosis multiplex tünetei? Sclerosis multiplex élettartam

A sclerosis multiplex nevű kór, röviden SM, ma is a világ egyik legrejtélyesebb betegségének számít. A sclerosis multiplex tünetei változatosak, előfordulását pedig számos, még felderítetlen környezeti tényező befolyásolhatja. Számos elszenvedő küzd e súlyos betegséggel világszerte, amelyre jelenleg sem gyógyír, sem biztos, a sclerosis multiplex tüneteit végérvényesen megszüntető kezelés nem létezik. Mit tehetnek a sclerosis multiplex áldozatai a gyógyulás érdekében? Mi a sclerosis multiplex élettartam hosszára gyakorolt hatása? Cikkünkben ismertetjük, mi az a sclerosis multiplex, hol, mekkora valószínűséggel fordul elő, illetve mik a sclerosis multiplex lehetséges okai.

Mi a sclerosis multiplex?

A sclerosis multiplex (SM, szklerózis multiplex) egy olyan krónikus, gyógyíthatatlan betegség, amely az agyat, a gerincvelőt és a központi idegrendszert érinti, ezáltal különböző, az életminőséget rontó tüneteket okoz, végső soron pedig rokkantsághoz vezet. A sclerosis multiplex az autoimmun betegségek közé tartozik, amelyeknek jellegzetessége, hogy az immunrendszer tévesen idegen anyagként azonosítja saját sejtjeit, ezáltal a szervezet önmaga ellen fordul.

Sclerosis multiplex esetén a szervezet fehérvérsejteket, ellenanyagokat küld a gerincvelő idegsejtjeit körülvevő myelinhüvely (az idegrost fehérjedús szigetelése) ellen - ennek következményeként először a burkolat, majd az idegrost is károsodik. A folyamat lezajlása során az idegekben több területen hegesedés alakul ki.

A betegséget először Jean-Martin Charcot írta le az agyi idegszövetben felfedezett apró, elszórt hegesedések vizsgálata során - maga a sclerosis multiplex név is erre utal. A hegesedett károsodás idővel lassítja, majd megakadályozza az izomerőért, az izomkoordinációért, a látásért és az érzékelésért felelős ingerületek idegeken való áthaladását, az agy és a szervek közti üzenetek továbbítását. 

A sclerosis multiplex tünetei és súlyossága változatos, kiszámíthatatlan kombinációt alkot: egyesekben a sclerosis multiplex gyengébb formája alakul ki, amellyel viszonylag hosszú, teljes életet élhet, másoknál gyorsan jelentkezik a tartós romlás. Habár a sclerosis multiplex gyógyíthatatlan, különböző kezelésekkel lassítható a károsodási folyamat, a sclerosis multiplex tünetei pedig nagyban enyhíthetőek.

A sclerosis multiplex előfordulása

Már a sclerosis multiplex előfordulási rátája is árulkodik arról, hogy egy furcsa, szeszélyes betegségről van szó. A sclerosis multiplex elszenvedői világszerte 2-2,5 millióan vannak; a megbetegedés kétszer gyakoribb nők esetében, mint férfiaknál. A sclerosis multiplex földrajzi elhelyezkedéshez is köthető: minél közelebb van egy ország/népcsoport az Egyenlítőhöz, annál kisebb az esélye a sclerosis multiplex kialakulásának - bizonyos népcsoportok kivételével. Például: az új-zélandi maori indiánok és a kanadai hutteriták körében, akik messze vannak az Egyenlítőtől, nem jellemző a betegség, míg az észak-afrikai palesztinok között több a sclerosis multiplex hajlamú ember. A betegség aránya az észak-európai országokban a legmagasabb. Egyes találgatások szerint a földrajzi ingadozás kockázatainak való kitettség növeli a sclerosis multiplex kialakulásának esélyét.

Kutatások kimutatták, hogy a sclerosis multiplex szempontjából nem mindegy, földrajzilag hová születtünk és hol élünk felnőttként: azok a környezeti tényezők határozzák meg a hajlamot, amelyeket 15 éves korunkig megtapasztaltunk: például, ha egy észak-európai ember 15. életévéig Szudánban élt, akkor a helyi, egyenlítő-közeli hajlam lesz rá jellemző, nem pedig a skandináv embertípusra vonatkozó magasabb hajlam.

A sclerosis multiplex okai

Habár számos eredményes kutatás foglalkozik a sclerosis multiplex felderítésével, a tudósok valójában még mindig nem tudják, mi okozza a betegséget. A következő elméletekkel kapcsolatban jelenleg is zajlanak a kutatások:

A sclerosis multiplex genetikai okai

A sclerosis multiplex maga nem örökletes betegség, ám több genetikai elváltozással kapcsolatban is kimutatták, hogy növeli a sclerosis multiplex kialakulására való kockázatot. Minél közelebbi rokonsági fokú hozzátartozónknál alakul ki a betegség, annál nagyobb a kockázat nálunk is. Például: egypetéjű ikreknél 30% a valószínűsége annak, hogy a másik iker is megbetegszik, ám sima testvérek esetében ez a valószínűség csak 2,5%. A sclerosis multiplex kialakulásának esélyét a korábban említett földrajzi tényezők mellett az etnikai hovatartozás is csökkentheti vagy növelheti.

Higiéniai hipotézis

A kutatók több mikroorganizmust is "gyanúsítanak" sclerosis multiplex okozásával. Az elmélet szerint a kisgyermekkorban elkapott fertőzések védelmet alakítanak ki szervezetünkben, a sclerosis multiplex kialakulása pedig egy ilyen betegségre adott válasz a szervezetünk későbbi életszakaszában.

Prevalencia hipotézis

A prevalencia hipotézis is a kórokozókat okolja a betegség kialakulásáért, ám máshogy közelíti meg a kérdést: az elmélet szerint olyan kórokozó eredményezi az SM-et, amely elterjedt az adott régióban, a legtöbb emberben folyamatosan jelen van tünetmentes fertőzés formájában, ám csak keveseknél mutatkozik meg súlyos betegségként.

A higiéniai (a népszerűbb) és a prevalencia hipotézis is leginkább vírusokra asszociál. A sclerosis multiplex kialakulásáért gyanúsítják az emberi herpeszvírusokat és az Epstein-Barr vírust. A kutatók jelenleg is összefüggéseket keresnek a kanyaróval, mumpsszal és a rózsahimlővel.

Egyéb körülmények

A sclerosis multiplex kialakulása ugyanúgy, mint más idegrendszeri eredetű betegségek, például a Parkinson-kór esetén köthetőek a mérgező környezeti behatásokhoz. A betegség kialakulásának esélyét növelheti a mérgekkel, oldószerekkel történő gyakori érintkezés, a dohányzás, a hormonbevitel vagy a kiegyensúlyozatlan táplálkozás.

A sclerosis multiplex kialakulása

A sclerosis multiplex kialakulásának körülményei részben ismeretlenek. Fő jellemzői a következőek: plakkok / léziók kialakulása, amelyek a központi idegrendszerben elszórtan kialakuló károsodások. A gyulladásnak köszönhetően károsodnak az idegsejtek nyúlványainak borításai, a myelinhüvelyek, és maguk a sejtek is. Az agyban létrejött hegek könnyen azonosíthatóak MRI vizsgálattal.

A sclerosis multiplex tünetei

A betegség jelentkezése és lefolyása kifejezetten változatos, a tünetek szinte minden betegnél máshogy jelentkeznek ("az ezerarcú kór"), ugyanis a szervezetet terhelő kóros folyamatok gyakorlatilag bármilyen problémát, tünetegyüttest eredményezhetnek. Ezek a leggyakoribbak a sclerosis multiplex tünetei közül:

• a látás romlása: homályos látás, kettős látás, részleges/teljes vakság;
• a beszéd romlása: rosszul artikuláló, nehezen értelmezhető beszéd;
• pszichológiai zavarok: depresszió, szorongás, alvászavar;
• nyelészavar;
• mozgási nehézségek, végtaggyengeség;
• fáradékonyság;
• egyensúlyzavar;
• a test zsibbadása mozgás közben;
• vizelet- és széklettartási problémák;
• végtagbénulás;
• végtagremegés;
• eszméletvesztés.

A sclerosis multiplex élettartam hosszára gyakorolt hatása

Nem titok, hogy egy ilyen súlyos autoimmun betegség hatással van a beteg élettartamának hosszára. A sclerosis multiplex átlagosan 5-10 évvel rövidíti meg a beteg életét, ám ez lehet több, kevesebb is, attól függően, hogy a betegség melyik formája mutatkozik meg rajta.

A sclerosis multiplex 4 típusa

1. Relapszáló-remittáló forma

A sclerosis multiplex leggyakoribb formája (a betegek 65-80%-át ez érinti), ahol a betegség fellángolásai (shubok) és enyhülési (remissziók) folyamatosan váltakoznak. A sclerosis multiplex fellángolása hirtelen jön, hetekig-hónapokig tart, majd javulás következik be, amely szteroidlökésekkel gyorsítható. A betegség korai fázisában remisszió idején a beteg teljesen tünetmentes, majd az évek múltával egyre több maradványtünettel kell számolni. Ez a sclerosis multiplex leginkább "jóindulatú" változata: a betegek a kór diagnosztizálása után még 15 évvel később is képesek dolgozni; 25 év elteltével a betegek egyharmada még mindig munkaképes, kétharmada pedig járni is tud. A betegség ezen típusa is hosszú távú, intenzív kezelést, rehabilitációt igényel.

2. Primer progresszív forma

A primer progresszív típus a sclerosis multiplex egy súlyosabb formája (a betegek kb. 15%-a), amely 40 éves kor fölött alakul ki és inkább a férfiakra jellemző. Ennél a típusnál a beteg állapota fokozatosan romlik, nincsenek remissziók, a tünetek átmenetileg sem gyengülnek. Intenzívebb terápiát igényel, ugyanis kezelés nélkül a sclerosis multiplex progresszív típusának áldozata éveken belül rokkanttá válik, majd teljesen mozgásképtelen lesz, végül egy évtizeden belül elhalálozik.

3. Szekunder progresszív forma

A relapszáló-remittáló formában szenvedő betegek idővel elkerülhetetlenül a sclerosis multiplex szekunder progresszív formájába kerülnek. Ez egy folyamatosan romló, funkcióvesztéssel járó állapot, amely időnként a betegség fellángolásával járhat, rendszerint a kór későbbi fázisában.

4. Progresszív-relapszáló forma

A sclerosis multiplex primer progresszív formájának változata, viszonylag ritka, amelyre a hirtelen megjelenő, új tünetek vonatkoznak, emellett a már meglévő sclerosis multiplex tünetek fokozatos romlása is jellemzőek.

A sclerosis multiplex diagnosztizációja

A sclerosis multiplex diagnózisát a neurológus szakorvosok állítják fel a páciens tapasztalatai, beszámolója, képalkotó berendezések (MRI) és ritkábban laborvizsgálatok (az agy-gerincvelő folyadékjának vizsgálata), illetve elektrofiziológiai vizsgálatok (VEP, vagyis vizuális kiváltott válasz) alapján. A betegség megállapításához szükséges a tünetek időbeli elkülönítése, amely különösen a betegség kezdeti fázisaiban nehéz.

Sclerosis multiplex teszt: milyen fázisban van a beteg?

A sclerosis multiplex funkcionális összetevő teszt a betegség három tipikus, egymástól független tünetét vizsgálja. A cél a helyes diagnózis felállítása és a beteg állapotának, az SM fázisának felmérése.

• 1. Járási képesség vizsgálata (gyaloglási teszt feladatokkal)

• 2. Kézügyesség vizsgálata (9 lyukú tábla)

• 3. Kognitív funkciók mérése (PASAT teszt)

A sclerosis multiplex teszt eredményeinek átlaga adja meg az összpontszámot, vagyis az MSFC-értéket, amely megmutatja, hogy a páciens a referenciacsoporthoz képest milyen szinten van. Magyarországon leggyakrabban az EDSS tesztet alkalmazzák, amely egy 0 és 10 közti számra egyszerűsíti a sclerosis multiplex tünetei okozta rokkantság mértékét.

A sclerosis multiplex kezelése

Habár a sclerosis multiplex egy olyan gyógyíthatatlan betegség, amely egy életen át elkíséri a beteget, az orvostudomány fejlődésének köszönhetően számos módon kezelik. A kezelés célja, hogy megelőzék vele az akut rosszullétek (shubok) létrejöttét, illetve megakadályozzák / lassítsák a funkcióvesztést. A terápiák, gyógymódok között találhatóak klasszikus, gyógyszeres megoldások es alternatív utak is, amelyek a tudomány jelen állása szerint a következők:

Akut szteroidos kezelés

Az akut fellángolásokat, más néven shubokat alkalmilag nagy mennyiségű, szájon át, vagy vénásan adagolt szteroiddal kezelik. A szteroidok átmenetileg csillapítják a gyulladást és hatékonyak a sclerosis multiplex tünetei ellen, de a betegség hosszú távú lefolyására nincsenek hatással, így nem alkalmazzák tartós kezelésként. Ha a beteg szervezete nem reagál a szteroidokra, plazmaferezist (olyan vérátszűrés, ami kivonja a szervezetből az antitesteket) végezhetnek rajta.

Hosszú távú gyógyszeres kezelése

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló formáját lehet hosszabb távon gyógyszerrel kezelni. A gyógyszerek általában 30%-ban csökkentik a relapszusok, azaz állapotromlások számát. Az alkalmazott gyógyszerek a következők lehetnek:

• interferonok;
• glatiramer-acetát;
• fingolimod;
• natalizumab (erős mellékhatások);
• mitoxantron (erős mellékhatások);
• teriflunomid;
• dimetil-fumarár;
• alemtuzumab.

Új kutatások: orvosi cannabis

A cannabis, ismertebb nevén marihuána, egy olyan anyag, amelyet ma Magyarországon illegális könnyűdrogként tartunk számon. A cannabisban található THC nevű hatóanyag, amely felelős a fogyasztók bódult állapotáért, a legújabb kutatások szerint, habár a betegséget nem gyógyítja, lassítja a betegek állapotának romlását. Elsődlegesen a sclerosis multiplex súlyosabb, progresszív formájánál alkalmazzák. Az egyre több országban legális orvosi cannabis oldja a görcsöket, csillapítja a fájdalmat és segít helyrehozni az alvászavart, ami rengeteg pszichés problémától védi meg a beteget.

Alternatív gyógymódok

Felmérések szerint a sclerosis multiplex betegségben szenvedők 50-70%-a igénybe vesz valamilyen alternatív gyógymódot; főleg a súlyosabb neurológiai károsodásokat elszenvedett nők, akik elégedetlenebbek az orvosi ellátással. Az alternatív gyógymódok a betegek szerint biztonságosabbnak tűnnek és javítják azok közérzetét is, segítenek a sok stressz és félelem közepette relaxálni. A sclerosis multiplex elleni alternatív utak általában kifejezetten jó hatással vannak a betegekre; olyan dolgokra kell gondolnunk ezalatt, mint a:

• jóga és meditáció;
• gyógynövények, vitaminok, étrendkiegészítők;
• homeopátia;
• apupunktúra;
• túlnyomásos oxigénterápia;
• kiegyensúlyozott táplálkozás;
• fizikoterápia, sport.

Sclerosis multiplex és terhesség

A sclerosis multiplex, habár egy idő után negatív hatással van a beteg nemi potenciáljára, egyáltalán nem befolyásolja a gyermekvállalás lehetőségét. Nők esetében a shubok ritkábbak terhesség alatt, ám a szülést követő 6 hónap során fokozódhatnak a rosszullétek. Terhesség alatt a gyógyszeres kezeléseket megszüntetik, így a magzat nincs veszélyben.

Depresszió és öngyilkosság

A sclerosis multiplex együtt járhat lelki betegségekkel is: a gyulladás, a stressz, az alvászavarok és a rohamoktól való félelem mind hozzájárulnak a beteg kilátástalanság-érzetéhez, rossz lelki állapotához, végső soron a depresszióhoz. A sclerosis multiplex áldozatai az átlagnál nagyobb arányban követnek el öngyilkosságot, különösen, ha nagyobb mértékű funkcióromlás következett be; emiatt nagyon fontos odafigyelnünk a betegek érzelmi állapotára és megadni nekik a kellő támogatást.

Sclerosis multiplex történetek: a lényeg a pozitív hozzáállás

Rengeteg szívszorító, a sclerosis multiplex elleni küzdelmet leíró történettel találkozhatunk a világhálón, könyvekben. A betegek gyakran írnak időszakos javulásról, a súlyos betegség fázisairól, a legrosszabb tünetekről, ám leginkább a betegség érzelmi megrázkódtatásaira térnek ki. A sclerosis multiplex egyik legrosszabb tényezője, hogy nem csak a betegnek, hanem a környezetének is rengeteg fájdalmat okoz a mindennapok nehézségeivel, a rengeteg lelki problémával, a megállíthatatlan hanyatlás okozta aggodalmakkal.

A sclerosis multiplex lefolyása során kiemelt fontosságú, hogy a beteget teljes értékű emberként kezeljék mind a munkában, mind a magánéletben, emellett minden segítséget megkapjon, amire szüksége van. Fontos kiemelnünk, hogy a betegség ellenére nem "ér véget" a beteg élete: kisebb nagyobb nehézségek árán ugyanúgy képes lehet utazni, programokat szervezni, dolgozni és élvezni az emberi kapcsolatokat.

Mikor kell orvoshoz fordulni, mik a kilátások?

A legtöbb beteg az első fellángolás, rosszullét után orvoshoz fordul és elkezdődik a probléma kivizsgálása. Fontos, hogy ha korábban nem történt a fent felsorolt tünetekkel járó rosszullét és rendellenes érzéseket (például látásvesztés, zsibbadás) tapasztaltunk, mindenképpen jelezzük neurológiai szakorvosnak azt. Érdemes figyelnünk, hogy a problémák hol, milyen gyakorisággal jelentkeznek.

A sclerosis multiplex egy hosszú lezajlású betegség: megfelelő kezelések mellett akár 15-20 évig is mozgás- és munkaképes a beteg. A kór nem örökletes, ezért nem befolyásolja a gyermekvállalás lehetőségét, ám érdemes előre gondolkodni, hogy a későbbiekben el tudjuk-e majd látni gyermekünket a szükséges segítséggel. A sclerosis multiplex előbb-utóbb az élet minden területére kihat, lévén egy potenciális rokkantságot és funkcióvesztést okozó betegségről van szó. Fontos, hogy a beteg minden segítséget megkapjon családjától, barátaitól és környezetétől, hogy a lehető legelviselhetőbbé tegyük számára a mindennapok nehézségeit.